Stéphane Richard, Ph.D., professeur agrégé
William Dawson Scholar
Départements de médecine et d’oncologie, Université McGill

  
La recherche du D^r Richard porte sur l’étude des mécanismes de signalisation régulant la myélinisation et la croissance cellulaire. Ses travaux ont des répercussions dans plusieurs domaines, soit le vieillissement, la sclérose en plaques et le cancer.

Les axones sont recouverts d’une membrane isolante multi-couches, appelée myéline. Cette dernière est constituée d’un mélange complexe de lipides spécifiques de la myéline et de protéines associées à la membrane, disposés en couches et formant une gaine compact. Les protéines de base de la myéline, les glycoprotéines associées à la myéline et les protéines protéolipidiques sont les principales protéines de la myéline. On estime qu’elles jouent un rôle important dans la compaction et la structure de la myéline. La dysmyélinisation des axones du système nerveux central conduit à la sclérose en plaques, une maladie neurologique dont les symptômes varient de l’engourdissement et des picotements à la paralysie, la cécité et aux crises. Or, les chercheurs ont identifié plusieurs mutations chez les souris qui donnent lieu à la dysmyélinisation. La défectuosité génétique d’une telle souris, appelée souris quaking, a été identifiée et ne comporte pas de composant de la myéline. Les recherches menées sur les souris quaking laissent entendre que la protéine quaking (QK1) est un régulateur de myélinisation et/ou essentielle à la maturation ou à la survie adéquate des cellules productrices de myéline. La recherche en laboratoire du D^r Richard vise à comprendre le rôle de la protéine QK1 dans la cellule productrice de myéline, l’oligodendrocyte. Ces connaissances devraient accroître notre compréhension du phénomène de myélinisation et pourraient donner lieu à de nouvelles stratégies visant à développer des médicaments pour le traitement de la sclérose en plaques.

L’autre objectif de ce programme de recherche consiste à clarifier la fonction de la famille Sam68, des protéines qui fixent l’ARN, et de caractériser sa régulation à l’aide de modifications post-translationnelles, telles que la phosphorylation de la tyrosine et la méthylation d’arginine. On appelle cette famille de protéines, les protéines STAR (Signal Transductor Activator of RNA metabolism) ou GSG (GLD-1, Sam68, GRP33). Nous chercherons à connaître leur rôle dans le métabolisme de l’ARN, notamment la translation de la protéine, l’export de l’ARN, la stabilité de l’ARN messager et/ou le traitement pré-ARN messager. Nous examinerons également si les voies de transduction du signal des tyrosines kinases se glissent en partie dans cette classe de protéines pour réguler les fonctions cellulaires de l’ARN. En outre, nous examinerons le rôle d’une classe relativement nouvelle de protéines dans la transduction du signal, à savoir les méthyltransférases spécifiques de l’arginine.

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